Hermanas son donantes de tumores para hallar la cura a un raro cáncer.

Hermanas son donantes de tumores para hallar la cura a un raro cáncer.

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Nerea y Sandra comparten sangre, una enfermedad extraña y la cicatriz que les dejó su ‘regalo’ a la ciencia. En España hay decenas de donantes de tumores. Se mantienen vivos criogenizados para hallar la cura a un raro cáncer

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Nerea, de 25 años, recoge sus rizos dorados sobre la nuca para mostrar una cicatriz que le atraviesa media cabeza. Como un acto reflejo, su hermana Sandra, de 29, despeja su melena azabache de la zona del cuello para enseñar la suya. Es igual de larga pero más pronunciada, con relieves donde antes había puntos de sutura. Son las marcas imborrables que les quedaron tras más de 12 horas de cirugía para extraerles los tumores que se alojaban en la base de sus cerebros y que amenazaban con comprimir sus médulas. Unos tumores que siguen vivos pero ya no dañan a nadie. Las hermanas los donaron a la ciencia. -Sandra les habla -confiesa Nerea.-¿A los tumores?-Sí. Les hablo porque al final forman parte de mí. Igual que llevo gafas, igual que soy morena.-¿Qué les dice?-Si estáis como estáis os podéis quedar, pero como crezcáis os van a tener que sacar…Les habla en presente, porque le quedan al menos otros seis en el sistema nervioso central, del mismo tipo que el que ya le quitaron. “Como Blancanieves y los siete enanitos, tenemos a Sandra y los siete tumorcitos”, lanza con desenfado Nerea y se echa a reír. El sentido del humor es el arma que usan para librar la batalla contra los invasores que crecen en su cuerpo. Sandra suma -a los siete que tiene en el sistema nervioso- tres más en el cerebro y la menor de las hermanas cinco en la médula. Hoy los tumores de Nerea y Sandra, como el de su padre y su abuela, permanecen a menos 180 grados centígrados y conservados en nitrógeno líquido en un tanque, en la planta baja del Centro de Investigaciones Biológicas, en Madrid. En el envase metálico comparten espacio con otras 200 muestras de pacientes de Valencia, Cádiz, Barcelona, Gerona, Málaga…

Sandra y Nerea han donado sus tumores a la ciencia. SERGIO ENRÍQUEZ NISTAL

El encuentro de las hermanas con Crónica ocurre en una cafetería cercana al Museo Reina Sofía. Ellas -alegres, vivaces, valientes- son dos de las contadas donantes de tumores que hay en España. Porque lo usual es que una vez extirpados se almacenen en bancos de tejidos o se desechen. Y son, además, dos de los al menos 1.300 afectados por el Síndrome de Von Hippel Lindau (VHL) que existen en el país. Como lo es también su abuela, como lo fue su padre…El VHL es una enfermedad rara -con una frecuencia de 1 de cada 36.000- sin cura ni medicamento que la contrarreste. Una variedad atípica de cáncer. Una suerte de error ortográfico en las instrucciones de un gen aumenta el riesgo de que la persona desarrolle tumores benignos o malignos. No sólo en el sistema nervioso central y el cerebro como les ocurre a Nerea y Sandra, también en los ojos, el páncreas, los oídos, los riñones y en las glándulas suprarrenales.Tumores creciendo sin control en todo el cuerpo. Células, casi inmortales, reproduciéndose anormalmente hasta comprometer los órganos… Los de las hermanas eran benignos pero se alojaban en el bulbo raquídeo, un centro vital, y al expandirse podían provocar una parada cardiaca.Tumores vivosEn España, estos tejidos dañinos que en el interior del organismo son tan perjudiciales y peligrosos, una vez extirpados son claves para encontrar un tratamiento definitivo para esta enfermedad. Además, los resultados pueden ser útiles para otros tipos de cáncer. En los tres últimos años, los tumores donados han llegado a manos de Luisa María Botella, doctora en Biología y especializada en Genética Molecular. Ella conduce una investigación para probar fármacos que puedan retrasar o detener el crecimiento de las células tumorales. Luisa, valenciana de 54 años, recibe a Crónica en el laboratorio 109 del Centro de Investigaciones Biológicas, del CSIC. En 2013 ganó el concurso de televisión Atrapa un millón y gracias al premio financió un estudio sobre otra enfermedad rara, conocida como HHT. La doctora, portavoz de las causas olvidadas, es hoy guardiana de los tumores donados.

La doctora Luisa Botella manipula el tanque con nitrógeno líquido donde mantiene ‘vivas’ a las muestras de tumores.

Pero los que llegan al laboratorio de la científica, además de ser sólo de personas con VHL, están frescos. Vivos. Son tejidos que no tienen más de cinco días desde que fueron extraídos del paciente y que no han sido colocados en formol. Aclara la experta que “al ponerlos en esta sustancia, los fijan y por ende los matan”. Fijar un tumor es como “hacer una fotografía de los últimos instantes de vida de sus células”, es como paralizarlos sin la posibilidad de que se reproduzcan, explica. Ése es el protocolo habitual en hospitales y bancos de tejidos. “Si están vivos podemos hacerlos crecer y probar tratamientos con ellos”.Manuel Morente, director del Biobanco del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO), menciona que este tipo de cultivos de células tumorales se realiza “sólo bajo pedido” y para “cosas [y causas] muy específicas”.La historia de las hermanas donantes de tumores empieza con una fiebre que aquejaba a su padre por las tardes. Al hacerle los análisis encontraron células malignas en sus riñones y sólo tras una prueba genética supieron del Von Hippel Lindau.Las hijas tenían un 50% de probabilidad de heredar la enfermedad. Y así pasó. Les hicieron pruebas a sus tíos, a un primo y a su abuela. Sólo en esta última el resultado dio positivo. Cuatro cirugías Les hicieron resonancias del cerebro, de la médula y del abdomen. Les practicaron exámenes de fondo de ojo. Tres generaciones que se sometían a una audiometría tras otra. Eso fue en diciembre de 2013. Dice Nerea: “Nos revisaron enteras, de arriba abajo”. Así fueron apareciendo las manchas blancas en las placas de resultados. “Después de todos esos años sin revisarnos, fue como abrir un huevo Kinder”, bromea Sandra, que pese al VHL no pierde la picardía. Las risas ante la adversidad.No había síntomas, salvo la fiebre del padre, los dolores de espalda de la hermana mayor o el hipo recurrente de la menor. Diagnósticos en mano, el oncólogo que llevaba su caso les habló de las cirugías. Y, gracias a un congreso organizado sobre la enfermedad, supieron del doctor José María de Campos, un neurocirujano especializado en Von Hippel Lindau, hoy fallecido. Por el quirófano pasaron los cuatro. Primero el padre, para quitarle los tumores renales. El 26 de agosto de 2014 le llegó el turno a la primogénita de la familia, Sandra. A Nerea la operaron un año después. El día 1 del julio más caluroso de la historia de Madrid. Los especialistas le extirparon dos intrusos del bulbo raquídeo. La última en ser intervenida fue la abuela, en noviembre de 2015.Para entonces la situación del padre se había agravado considerablemente. A las sesiones de diálisis se sumó una cirugía de emergencia, “de vida o muerte”, para quitarle un hemangioblastoma [tumor del sistema nervioso] que se alojaba en el cerebro. Los médicos trabajaron de ocho de la mañana a dos de la madrugada hasta que consiguieron sacarlo. Como sus hijas, lo donó. “Se daba por hecho que todo lo que saliese de nosotros se iba a donar”, sentencia Nerea. “El 23 de noviembre por la noche nos dijo adiós”, dice solemne Sandra. En su padre el VHL resultó letal. Después de la cirugía de emergencia y de las secuelas de ésta, amnesia y pérdida de empatía [“una parte de él ya no era él”], entre agosto y octubre sucedió lo peor. Metástasis. En los huesos, en los pulmones y en el cerebro.En el proyecto, ayuda a Luisa Botella la doctora Virginia Albiñana. Ella lleva el registro de los 34 tumores donados. Los más comunes son los hemangioblastomas, aunque también almacenan carcinomas renales y unos pocos feocromocitomas, que son los que crecen en las glándulas suprarrenales.Los tumores de las hermanas recorrieron los apenas 2 kilómetros que hay entre el hospital donde las operaron, la Fundación Jiménez Díaz, y el centro de investigación, pero otros han hecho un largo viaje. Al laboratorio han llegado tumores desde Burdeos y Canarias. Tejidos frescos movilizados a lo largo de los 685 y 2.093 kilómetros, respectivamente, que las separan de Madrid. Una esperanza Para probar el medicamento, propranolol, se deben cultivar los tumores y esperar que se reproduzcan con éxito. Dice Luisa que de esta forma son las células más malignas las que les han dado mejores resultados. Los tumores que matan ahora a una persona podrían en un futuro salvarle la vida a otra al servir de banco de pruebas medicinales.Pero no ha resultado fácil hacerse con este tipo de tejidos frescos, aclara la experta. Por eso la importancia de la donación. El nexo entre donadores e investigadoras es la Alianza de Familias Españolas de VHL. La organización financia también la investigación con 50.000 euros anuales. Susi Martínez, presidenta de la asociación y también paciente, pide a quienes padecen el síndrome que le informen cada vez que vayan a someterse a una cirugía para extraerse un tumor. Antes de la operación, los pacientes firman un consentimiento informado y a los cirujanos se les hace llegar una carta -firmada por Karina Villar, médico de la Alianza- explicándoles el estudio. En la misiva les describen qué deben hacer para conservar vivo el tumor: colocarlo en un tubo de ensayo con un medio nutritivo, una especie de suero rojo con proteínas. En un año y medio el estudio dirigido por Luisa ha mostrado los primeros avances. Los experimentos con propranolol han sido efectivos ya que algunas de las células tumorales disminuyen al contacto con el medicamento, dice la experta. Sandra y Nerea comparten también una buena nueva. El último cumpleaños de la mayor, en abril de 2016, lo celebraron con un “año de pase libre”, en el que no tendrán ni cirugías para sacar tumores, ni análisis, ni pruebas… Un año que si las investigaciones de tumores vivos que conduce Luisa resultan exitosas podría extenderse a tres, cinco o, quizás, una vida entera lejos de los quirófanos.

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